Erkrankungen der Nebennieren

Anatomie

Bei den Nebennieren handelt es sich um paarig angelegte Hormondrüsen, die im sogenannten Retroperitoneum, also hinter dem Bauchfell den Nieren mützenartig aufsitzen. Sie sehen fast dreieckig aus, sind etwa 1cm x 3cm x 4cm groß und haben jeweils ein Gewicht von etwa 4g. Sowohl ihren anatomischen Aufbau betreffend als auch hinsichtlich ihrer Funktion sind sie zweigeteilt: Sie bestehen aus dem inneren Nebennierenmark (NNM) und der äußeren Nebennnierenrinde (NNR). Das NNM ist für die Produktion der Hormone Noradrenalin und Adrenalin zuständig. Die NNR hingegen besteht aus drei Schichten oder Zonen, in denen jeweis unterschiedliche Hormone gebildet werden: In der äußersten wird das Aldosteron gebildet, in der mittleren das Cortisol und in der innersten Zone die Androgene.

Funktion

Die Hormone Adrenalin und Noradrenalin werden insbesondere Stresssituationen produziert und in den Blutkreislauf abgegeben. Ihre Wirkung entfalten sie an spezifischen Rezeptoren an den Gefäßen und am Herzen. Dadurch erhöhen sie den arteriellen Blutdruck, steigern die Herzfrequenz und die Auswurfleistung des Herzens und führen zur besseren Verwertung des Blutzuckers (Glucose). Der wichtigste Tumor des Nebennierenmarkes ist das Phäochromozytom, bei dem die Hormone Adrenalin und Noradrenalin im Übermaß produziert werden. Die Folge ist ein Bluthochdruck, der sich anfallsartig bis zur Blutdruckkrise steigern kann. Dazu kommen Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzrasen. Wird eine Nebenniere, kann der Hormonausfall durch die andere kompensiert werden, bei der beidseitigen Entfernung übernehmen andere Organe (Ganglien) die Hormonproduktion von Adrenalin und Noradrenalin.

Die beiden Hormone Cortisol und Aldosteron sind für viele physiologische Vorgänge im Körper lebenswichtig. Cortisol wird insbesondere bei Stress vermehrt gebildet und reguliert den Blutzuckerspiegel. Dies geschieht vor allem durch eine effektive Bereitstellung und Verwertung von Glucose. Darüber hinaus hat es wichtige Funktionen in der Immunabwehr. Aldosteron beeinflußt die Konzentration von Kalium und Natrium im Blut und hat eine bedeutende Funktion bei der Regulation des Wasser- und Salzhaushaltes. Auch für die Blutdruckregulation ist es enorm wichtig.

Erkrankungen der Nebennieren

Allgemein sind Tumore der Nebennieren relativ selten, durch eine verbesserte Bildgebung und deren weit verbreiteten Einsatz werden jedoch mehr Nebenierentumoren entdeckt. Die meisten Erkrankungen der Nebennieren sind gutartige Tumore, während bösartige Tumore sehr rar sind. Meistens liegt eine Vergrößerung durch Hyperplasie oder ein Adenom vor. Auffällig werden Tumore der Nebennieren meist durch die Wirkung ihres übermäßig ausgeschütteten Hormons und dessen Wirkung. Eine Unterfunktion ist eher die Ausnahme. Alle Phäochromozytome und Nebennierenrindentumore mit Hormonbildung sind aufgrund der Folgeschäden bei Persistenz eine Indikation zur operativen Entfernung.


Conn-Syndrom (Hyperaldosteronismus)

Darunter versteht man einen Tumor der Nebennierenrinde, der Aldosteron produziert. In der Regel handelt es sich um eine gutartiges Adenom. Seltener kann auch eine beidseitige Vermehrung (Hyperplasie) der Nebennierenrinde vorliegen. Die durch Hyperplasie bedingte Erkrankung muss selten operativ behandelt werden. Conn-Adenome machen ca. 80 % aller hormonell aktiven Nebennierentumore aus. Klinisch äußert sich die Überproduktion von Aldosteron in einem Bluthochdruck sowie einem erniedrigten Kaliumspiegel im Blut. Die meisten Betroffenen werden bereits mit mehreren Blutdruckmedikamenten behandelt. Der niedrige Serumkaliumspiegel (Hypokaliämie) kann zu Muskelschwäche und Obstipation (Verstopfung) führen, durch die Wirkung an den Nieren kommt es zu vermehrtem Durstgefühl und Harndrang. Die einzig kausale Therapie ist die operative Entfernung des Tumors bei einem Conn-Adenom.


Cushing-Syndrom (Hypercortisolismus)

Darunter versteht man eine Überproduktion von Cortisol in der NNR, wobei es sich meist um einen gutartigen Tumore (Cushing-Adenom) handelt, in seltenen Fällen liegt eine Hyperplasie beider Nebennierenrinden vor. Cushing-Adenome stellen etwa 20% aller Nebennierentumore dar. Die klinischen Symptome des Cushing-Syndroms sind meist sehr eindrucksvoll. Neben einer Blutdruckerhöhung und einem Diabetes mellitus, treten Muskelschwäche, Hautveränderungen, eine Vermännlichung bei Frauen sowie ein Vollmondgesicht und Stammfettsucht kommen. Unbehandelt führt das Cushing-Syndrom bei 50 % der Patienten innerhalb von 5 Jahre zum Tode, wobei die Todesursache meist auf kardiale Komplikationen infolge des Bluthochdrucks und einer Herzinsuffizienz zurückzuführen ist. Nur durch die Operation kann die Erkrankung geheilt werden.


Phäochromozytom

Beim Phäochromozytom handelt es sich um einen Tumor des NNM. Das Phäochromozytom ist in 90% gutartig und durch eine Überproduktion der Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin gekennzeichnet. IN 10% der Fälle ist der Tumor in beiden Nebennieren lokalisiert, in 10% ist er außerhalb der Nebenniere in den sogenennten Paraganlien lokalisiert. Das Phäochromozytom kann auch im Rahmen eines MEN-II Syndroms auftreten. Typische Symptome dieser Erkrankung sind ein erhöhter Blutdruck, der auch anfallsweise auftreten kann, Kopfschmerzen, Herzrasen, Herzrhythmusstörung und vermehrtes Schwitzen. Meist werden Blutdruckkrisen, durch psychischen Stress und körperliche Anstrengung, ausgelöst. Etwa 50 % der Patienten zeigen eine therapieresistente Hypertonie, eine medikamentöse Therapie des hohen Blutdrucks mit Kombinationen von allen möglichen Antihypertensiva ist häufig vorzufinden.

Diagnostik

Hormonproduzierende Nebennierentumoren werden oft aufgrund länger bestehender typischer klinischer Beschwerden, die trotz medikamentöser Therapie fort bestehen, entdeckt. Besteht der Verdacht auf einen hormonproduzierenden Nebennierentumor, müssen eine Reihe von Untersuchungen erfolgen, um diesen zu bestätigen. Bei einem vermuteten Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) erfolgt die Bestimmung des Aldosteronspiegels im Blut und Urin, der Serumkaliumkonzentration und ggf. des Plasmareninspiegels. Zur Abklärung des Hypercortisolismus (Cushing-Syndrom) werden Hormonspiegel von Cortisol im Blut und Urin nach bestimmten Testverfahren bestimmt. Zum Aufdecken eines Phäochromocytoms sollten die Konzentrationen der Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin) im Urin und Blut bestimmt werden, bei Bedarf die freien Metanephrine im Plasma.

Neben den Laboruntersuchungen spielen Schnittbildverfahren eine entscheidende Rolle. Dazu zählen vor allem die Computertomographie und die Kernspintomographie. Gelegentlich sind weitere Spezialuntersuchungen erforderlich. Entscheidend ist eine enge Zusammenarbeit mit Endokrinologen, um die Diagnose zu sichern.

Therapie

Therapie des Phäochromozytoms

Die Therapie des Phäochromozytoms ist die operative Entfernung der Nebenniere bzw. beider Nebennieren, je nach Befund. Vor einer Operation müssen die Patienten über mehrere Tage mit einem bestimmten Medikament (Dibenzyran) vorbehandelt werden, um Blutdruckkrisen und starke Blutdruckschwankungen durch eine Freisetzung von Adrenalin und Noradrenalin während der Operation zu vermeiden.

Bei gutartigen Tumoren bis zu einer Größe von 6 cm ist die minimal invasive Adrenalektomie (retroperitoneoskopisch oder transabdominell-laparoskopisch) das Standardverfahren. Der Zugang erfolgt dabei über drei bis vier kleine Schnitte in der rechten oder linken Flanke notwendig. Bei größeren Tumoren, bei Tumoren mit nicht auszuschließender Bösartigkeit sowie bei bösartigen Phäochromozytomen wird ein offenes Vorgehen über eine Laparotomie oder einen Flankenschnitt gewählt.

Durch Laboranalysen und spezielle endokrinologische Tests können Hormonschwankungen vor und nach der Operation von Experten frühzeitig erkannt und behandelt werden.
Patienten mit Nebennierentumoren werden am besten und professionellsten von einem interdisziplinären Team aus Endokrinologen, Onkologen und Chirurgen betreut, die alle Phasen der Behandlung von der Diagnostik über die Therapie bis zur Nachsorge begleiten.

An den Kliniken des Main-Taunus-Kreises in Bad Soden sind diese Experten verfügbar, damit jeder Patient individuell besprochen werden kann.

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