Neuroendokrine Tumore

Spezielle neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse

In der Bauchspeicheldrüse liegen einige hochspezialisierte Zellen, die unter dem Begriff neuroendokrine Zellen zusammen gefaßt werden. Sie sind insbesondere dadurch charakterisiert, dass sie Nervenzellen ähnlich sehen und Substanzen Hormone) in den Blutkreislauf abgeben, die den Verdauungsprozess steuern. Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) ist von diesen Zellen durchsetzt. Neuroendokrine Tumore (NET) machen etwa 5% aller diagnostizierten Tumoren der Bauchspeicheldrüse aus.

Insulinom

Der bekannteste und häufigste neuroendokrine Tumor der Bauchspeicheldrüse ist das Insulinom, das in über 90% der Fälle gutartig ist. Etwa ein Drittel aller hormonell aktiven Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind Insulinome. Typisch für das Insulinom ist die unkontrollierte Produktion des Hormon Insulin, welches den Blutzuckerspiegel im Blut in engen Grenzen hält. Diese Produktion unterliegt nicht mehr dem sonst bestehenden Rückkopplungsmechanismus, der sonst die Feinregulierung des Glukosespiegels im Blut garantiert. Die Folgen der überschüssigen Insulinfreigabe sind:

• Erniedrigter Blutzuckerspiegels
• Dauerhafter Unterzucker
• Schwitzen, Unruhe, Mattigkeit
• Heißhunger
• Sehstörungen
• Bewußtseinseinschränkungen
• Adipositas (Fettleibigkeit).

Insulinome sind in bis zu 99% in der Bauchspeicheldrüse lokalisiert, wobei Pankreaskopf, -körper und -schwanzbereich gleichermaßen betroffen sind. Sind mehrere Insulinome vorhanden, sollte eine Multiple Endokrine Neoplasie Typ1 (MEN I) ausgeschlossen werden. Der Patient kann nur durch eine operative Entfernung des Insulinoms geheilt werden. Häufig kann diese Operation laparoskopisch duchgeführt werden. Nach Entfernung des Insulinoms ist keine weitere Therapie notwendig.

Gastrinom

Das Gastrinom (auch Zollinger-Ellison-Syndrom) ist der zweithäufigste neuroendokrine Tumor der Bauchspeicheldrüse. In 60 - 90% ist der Tumor bösartig (maligne) und er ist nur zu etwa 20 - 40 % in der Bauchspeicheldrüse lokalisiert. Andere Manifestationsorte sind der Zwölffingerdarm mit 40 - 70% sowie andere Organe in ca. 10% der Fälle. Charakterisiert ist das Gastrinom durch die Produktion des Hormons Gastrin, das wiederum die Produktion von Magensäure positiv beeinflußt. Folge ist eine Übersäuerung des Magens mit schwerer Geschwürsbildung (Magenulcus) und wässrigen Durchfällen. Bei etwa 20 % der Patienten resultiert aus diesen Geschwüren eine Magen-Blutung oder einen Magen-Durchbruch (Perforation). In etwa 60% der Fälle liegen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Metastasen vor. Bei etwa 25% der Patienten mit einem Gastrinom liegt ein MEN I-Syndrom vor. Diese Patienten haben meist zusätzlich einen Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion), der häufig Bestandteil dieser Erkrankung ist.

Diagnostik

Die moderne Diagnostik umfaßt Computertomographie, Endoskopie und Endosonographie sowie eine speziellen Angiographie (selektive arterielle Sekretin Injektionsangiographie). Dennoch kann der Tumor in bis zu 30% der Fällen nicht eindeutig lokalisiert werden. Dies kann erst während der Operation durch eine akribische Präparationstechnik, durch intraoperativen Ultraschall und insbesondere durch manuelles Abtasten seitens des erfahrenen Chirurgen erfolgen.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des gastrinproduzierenden Tumors, welcher in bis zu 50% der Fälle mehrfach auftreten kann. Mögliche Operationen sind die

• Entfernung des linken Teils der Bauchspeicheldrüse unter Erhalt der Milz
• Ausschälung von Tumoren aus dem Pankreaskopf
• Entfernung von Gastrinomen in der Wand des Zwölffingerdarms mit anschließender Lymphknotenentfernung
• Pyloruserhaltende Whipple’sche Operation

Wenn der Tumor wegen zahlreicher, operativ nicht zu entfernender Lebermetastasen, inoperabel ist, stellt die Chemotherapie eine Behandlungsalternative dar. Durch Protonenpumpenhemmer kann die Säuresekretion im Magen reduziert werden.

Seltene Tumoren

Es gibt noch weitere funktionell aktive Tumoren der Bauchspeicheldrüse, diese sind jedoch extrem selten. Die klinische Präsentation wird hier durch das jeweils von diesen Tumoren produzierte Hormon geprägt:

• Glucagonom (Glucagon - schweres Exanthem und Blutzuckererhöhung)
• VIPom (vasoaktives intestinales Peptid -schwere Durchfälle)
• Somatostatinom (Somatostatin -Diabetes mellitus, Fettstühle, Durchfälle, Gallenssteine)

Wenn neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse keine Hormone produzieren, werden diese wegen der fehlende klinische Symptomatik häufig erst relativ spät diagnostiziert. Typisch ist ihr mehrfaches Auftreten in Zusammenhang mit einer MEN-I-Erkrankung. Das Tumorwachstum manifestiert sich dann durch eine Verdrängungssymptomatik (Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, tastbarer Tumor). Auch hier ist die Operation ist die Therapie der Wahl. Obwohl hier die Diagnose erst sehr spät gestellt wird und der Tumor daher bereits relativ groß ist, können durch die Operation aufgrund des langsamen Wachstums dennoch 5 Jahres-Überlebensraten von bis zu die 50% erreicht werden.

Durch eine enge Kooperation zwischen Endokrinologen, Chirurgen und Onkologen können Patienten mit NET bei der Diagnostik, der Therapie und der Nachsorge profitieren.
Da NET des Pankreas sehr selten sind, sollten diese Patienten nur Kliniken mit entsprechender Erfahrung behandelt werden. Dies können wir Ihnen am Pankreaszentrum der Main-Taunus-Kliniken anbieten.

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